Гепатит с и волчанка

Волчаночный гепатит — поражение печени при системной красной волчанке | Журнал медицинских статей «Молодой врач»

Поражение селезенки и печени при системной красной волчанке, нередко выступающие в виде гепатолиенального синдрома, представляют важную сторону патологии — участие органов ретикулоэндотелиальной системы в этом сложном заболевании.

В то же время патология печени при системной красной волчанке имеет и другие аспекты: прежде всего это поражение паренхиматозной ткани с развитием дистрофических и воспалительных изменений, особенно жировой печени, воспалительного паренхиматозного, или диффузного, гепатита (паренхиматозной желтухи), и, возможно, даже цирроза.

У больных системной красной волчанкой печень остается при этом увеличенной (большая жирная печень), и непосредственной причиной смерти являются, как правило, поражения других органов — нередко многочисленные.

Печеночная (паренхиматозная) желтуха и тем более цирроз наблюдаются у больных системной красной волчанкой также редко, обычно они имеют в своей основе какой-либо сопутствующий или осложняющий процесс: туберкулез, лекарственный гепатит, эпидемический гепатит. Надо все же заметить, что у больных системной красной волчанкой не удается отметить значительной частоты парентерального гепатита. Печень поражается и как орган кровообращения, поскольку на состоянии печени быстро отражается правожелудочковая недостаточность сердца («легочное сердце»); однако декомпенсация поражения сердца при системной красной волчанке лишь редко выражена в классической хронической форме, с большой застойной печенью, сердечным циррозом. В то же время весьма обычно обнаружение на вскрытии умеренно увеличенной мускатной печени за счет терминального нарушения кровообращения той или иной степени и жировой ее дистрофии. Наконец, печень может быть поражена за счет развития волчаночных васкулитов, а также инфекционных осложнений системной волчанки. Так, амилоидная дистрофия печени описана почти исключительно при наличии одновременно туберкулезного процесса, бронхоэктатических и иных абсцессов или другой осложняющей или сопутствующей патологии. И, наконец, поражение печени возможно в результате длительной стероидной терапии, однако эта патология еще не достаточно изучена в клинике и эксперименте. Между тем, особенно у детей и подростков, следует реально ее включать в число печеночных осложнений. Например, Bunim и соавторы (1956) указывают на частое увеличение печени у детей до 8 лет за счет жировой дистрофии, развивающейся от действия кортизона. Однако изредка можно наблюдать необычное лекарственное поражение печени и у взрослых.

Волчаночный гепатит - поражение печени при СКВ

В качестве примера можно привести следующую историю болезни.

У больного 21 года после инсоляции развилась картина типичной системной красной волчанки с болями в суставах, лихорадкой, увеличением лимфатических узлов (полиадения) и печени. Лечение АКТГ привело к улучшению. Однако с прекращением лечения началось обострение с клинической картиной волчаночного кардита, полисерозита и нефрита. После длительного лечения кортизоном развилась ремиссия, и последующие 3 года, когда применялись поддерживающие дозы кортизона по 25 мг в сутки, больного беспокоил главным образом кожно-суставной синдром. Затем больной без врачебного контроля стал принимать по 200 мг кортизона (в течение 2 месяцев) и был доставлен в клинику в тяжелом состоянии с лихорадкой до 40°, кровавой рвотой, затемненным сознанием, низким артериальным давлением, слабым частым пульсом, увеличенной печенью. В последующие 4 дня отмечалось прогрессивное ухудшение состояния: повторно кровавая рвота, желтуха, возбуждение, высокая лихорадка, в крови повышенный уровень прямого билирубина (1,7 мг %), резкое изменение осадочных глобулиновых проб, азотемия (остаточный азот 156 мг %), далее пневмония и смерть.

Анатомический диагноз: системная красная волчанка, длительно леченная кортизоном; геморрагическая пневмония нижней доли левого легкого; склероз митрального и трехстворчатого клапанов; облитерация плевральных и перикардиальной полостей; спайки в брюшной полости; очаговый нефрит, гиперплазия лимфатических узлов; красная атрофия печени, желтуха; кровоточащие эрозии желудка; резкая дистрофия миокарда.

Гистологически в печени выявлены обширные очаги некроза; клетки печени видны лишь в виде отдельных островков неправильной формы с тяжелыми дистрофическими изменениями в протоплазме; в строме круглоклеточная инфильтрация, стенки артерий с явлениями фибриноидного некроза, местами видны расширенные, полнокровные капилляры.

Собственно волчаночный гепатит с желтухой, увеличенной, обычно нерезко, и чувствительной печенью, нередко с одновременным набуханием селезенки течет циклически, сопутствуя, как правило, одному из обострений системной красной волчанки, протекающих с такими характерными проявлениями, как ускоренная РОЭ, выраженная лейкопения, повышение уровня фибриногена и т. д.

Волчаночный гепатит может привести к циррозу печени. Следует подчеркнуть, что последний констатируют у больных системной красной волчанкой прижизненно (или на секции) и при отсутствии в анамнезе желтухи.

Волчаночный перигепатит как часть волчаночного перитонита наблюдается нередко. Он может быть причиной болей в животе, особенно в периоде обострения болезни; прижизненно его обнаруживают при лапароскопии. Однако следует помнить, что боли в области печени с «пузырной» иррадиацией могут быть результатом дискинезии желчных путей.

Читайте также:  Гепатит с и его лечение и побочное лечения

Микропрепарат поражения печени при системной красной волчанкеМикропрепарат поражения печени при СКВ

В одном из наблюдений Тареева Е.М. у больной с хроническим течением системной красной волчанки, со стойким кожно-суставным синдромом, периодически рецидивирующим лимфаденитом и энцефалитом при постоянной лейкопении имелась желчнокаменная болезнь, вызвавшая необходимость из-за участившихся обострений холецистэктомии.

Перечисление возможных поражений печени было бы неполным, если не упомянуть также септические заносы в печень, бактериальную инфекцию желчных путей, кандидоз печени и другие инфекционные осложнения.

В наблюдениях Тареева Е.М. ранней серии у 36 из 50 больных печень была умеренно увеличена. Из 29 секционных случаев в 22 наблюдались мелко- или крупнокапельное ожирение печеночных клеток, в 6 — мускатная печень, в одном — амилоидная дистрофия.

При гистологическом исследовании печени в ряде случаев обнаруживались гиалиноз мелких артерий, лимфоидные скопления в межуточной ткани и в строме по ходу воротной вены, утолщение стенок центральной вены, склероз капсулы и перипортальный склероз, некроз печеночных клеток.

Гепатомегалию Тареев Е.М. и его коллеги наблюдали лишь у 3 больных: у одного был волчаночный желтушный гепатит, напоминавший болезнь Боткина, у другого — застойная печень, у третьей больной в одну из волчаночных атак констатировано преходящее увеличение печени, достигавшей пупка.

Уже в первом сообщении Kaposi, касавшемся 32-летней больной красной волчанкой, протекавшей с «тифоидной лихорадкой», плевропневмонией и значительным поражением мозга, на вскрытии после смерти больной, наступившей на 3-м месяце болезни, было установлено наличие hepar adiposoamyloideum (9-й случай).

Klemperer и соавторы (1941) наблюдали хронический фиброзный гепатит и фибринозный периспленит у 12-летней больной системной красной волчанкой.

О начальном циррозе наряду с диффузным ожирением и аденоматозом печени у 16-летней девушки, страдавшей туберкулезом и погибшей от системной красной волчанки, сообщил И.В. Давыдовский (1941); микроскопически было обнаружено крупноклеточное ожирение и многочисленные круглоклеточные инфильтраты с некробиозом в центре.

Harvey наряду с часто наблюдаемой жировой печенью с атрофией и некрозом центральных печеночных клеток отмечал следующую патологию:

  • поражение сосудов в портальных пространствах — в 2 случаях,
  • портальный цирроз — в 3,
  • казеозные бугорки печени — в 2,
  • желтуху — в 4 случаях, из них в 2 — гемолитическую желтуху,
  • в одном — на почве эпидемического гепатита.

Среди гистологических находок автор называет также своеобразный отек желчных протоков, пузыря, фатерова соска с закупоркой желчных и панкреатических протоков.

Макропрепарат поражения печени при системной красной волчанкеМакропрепарат поражения печени при СКВ

Частота поражения печени и симптоматика этого поражения хорошо иллюстрируются следующими литературными данными.

Kofman и соавторы (1955) несомненное поражение печени нашли у 4 из 25 больных; у 3 из них была желтуха с обнаружением в печени милиарных эпителиоидных гранулем. Baumer и соавторы (1957) увеличение печени выявили у 9 больных из 12; лапароскопически у 3 найдено утолщение серозного покрова — остатки перигепатита и периспленит. В печени при гистологическом исследовании отмечена пролиферация купферовских клеток и лимфоидные инфильтраты. Rupe и Nickel (1959) из 100 больных желтуху отметили у 7 — 4 мужчин и 3 женщин; «постгепатитный» цирроз, подтвержденный пункционной биопсией, наблюдался у 4 больных — 3 мужчин и одной женщины (авторы подчеркивают различную симптоматику системной красной волчанки в зависимости от пола больных).

Из 27 больных Г.А. Раевская нашла увеличение печени у 14; из 9 секционных случаев в 4 обнаружена жировая печень, в 5 — изменения сосудов и склероз их, в 2 — инфильтраты в глиссоновой капсуле.

По наблюдениям Тареева Е.М. (1965) увеличение печени различной степени отмечается не столь редко: у 72 из 100 больных.

Отчетливые изменения функциональной деятельности печени определяются при системной красной волчанке нечасто. Имеет значение билирубинемия за счет прямой фракции пигмента, нарушение выделения желчных кислот, гипопротромбинемия (при гепатите и циррозе), гипоальбуминемия. Harvey отметил задержку бромсульфалеина у 5 из 16 исследованных больных.

Распространенные в последнее время в качестве печеночных проб осадочные глобулиновые реакции, как и значительные, определяемые электрофоретически сдвиги в глобулиновых фракциях сывороточного белка, обычно резко выражены в период активного периода системной красной волчанки. Однако значение этих проб как показателя паренхиматозного поражения печени при системной красной волчанке невелико, поэтому их и называют «ложнопеченочными» пробами.

Тем не менее именно значительная выраженность глобулиновых сдвигов и аналогичных показателей наряду с более характерными для системной красной волчанки иммунологическими данными привела к попытке сближения волчаночных гепатитов (lupus hepatitis, люпус гепатит, hepatitic lupus — Joske и King, 1955) с хроническим гепатитом (чаще у молодых лиц) иной природы, в частности, вирусной (lupoid hepatitis — МасКау и соавторы, 1956).

Увеличение печени при активной системной красной волчанке не сопровождается какими-либо субъективными жалобами или особенностями пальпаторных данных. Печень остается эластической консистенции, нечувствительной к пальпации, равномерно увеличенной. Такого рода увеличение печени, как и увеличение селезенки, чаще всего оказывается неожиданной находкой при систематическом обследовании больных.

Читайте также:  Инфицирован гепатитом с как вылечиться

Источник

Системная красная волчанка | Университетская клиника

Системная красная волчанка – одно из аутоиммунных заболеваний, то есть заболеваний, при которых иммунная система атакует собственные клетки и ткани. Волчанка может поражать многие системы организма и чаще всего поражает суставы, кожу и почки. Точная причина заболевания неизвестна. 

Симптомы волчанки разнообразны и часто похожи на симптомы других заболеваний. Характерная эритема лица в виде бабочки возникает только в некоторых случаях. Поэтому диагностика заболевания может быть затруднена. Хотя от этого заболевания нет лекарства, терапия помогает контролировать симптомы и снижает риск осложнений. 

Что такое волчанка? Статистика по заболеванию

Системная красная волчанка (СКВ) – это хроническое аутоиммунное воспалительное заболевание соединительной ткани, при котором сложные нарушения иммунной системы приводят к воспалению и повреждению многих органов. В ходе заболевания вовлекаются кожа, почки, легкие, сердце, опорно-двигательный аппарат и нервная система. Она может быть тяжелым и потенциально опасным для жизни заболеванием, хотя часто сообщается о легких случаях.

Системная красная волчанка имеет и другие названия, например, висцеральная волчанка. В медицинских публикациях также можно встретить названия СКВ и SLE это аббревиатуры, образованные от названий заболевания на русском и английском языке. Полное английское название заболевания –  systemic lupus erythematosus.

Распространенность СКВ среди населения европеоидной расы составляет 20–50 на 100000. Заболеваемость оценивается в 3–5 на 100000 человек в год, чаще всего в возрасте от 16 до 55 лет. Заболеваемость волчанкой у женщин в несколько раз выше, чем у мужчин. С годами прогресс в диагностике и новые варианты лечения значительно улучшили выживаемость пациентов с СКВ. 

Типы волчанки

Виды волчанки:

  • системная красная волчанка – наиболее распространенный тип заболевания;
  • лекарственная волчанка;
  • подострая кожная волчанка.

Системная красная волчанка (СКВ)

Подострая кожная волчанка

Осложнения волчанки

Возможные осложнения волчанки включают: 

  • тяжелое поражение почек, в т.ч. недостаточность;
  • проблемы со зрением;
  • судороги;
  • психические расстройства;
  • тромбоз;
  • рак;
  • асептический некроз – отмирание костной ткани;
  • осложнения при беременности.

Наиболее распространенные сердечно-сосудистые осложнения включают: 

  • преждевременную ишемическую болезнь сердца;
  • перикардит;
  • миокардит;
  • повреждение сердечных клапанов;
  • аритмии;
  • легочную гипертензию (ЛГ);
  • тромбоэмболические осложнения;
  • артериальную гипертензию (АГ);
  • сердечную недостаточность;
  • неинфекционный эндокардит типа Либмана-Сакса. 

Сердечная недостаточностьСердечная недостаточность

Особое значение в прогнозе пациентов с СКВ имеет преждевременное прогрессирование атеросклероза, ведущее, в частности, к развитию ишемической болезни сердца, особенно у молодых женщин. Повышенный риск внезапных сердечно-сосудистых событий у пациентов с СКВ подтвержден во многих исследованиях. 

Симптомы волчанки

Симптомы системной красной волчанки часто неспецифичны – сходны с симптомами, связанными с другими состояниями. Наиболее характерный симптом заболевания – эритема на лице, напоминающая бабочку. Но этот симптом проявляется не во всех случаях.

Волчанка диагностируется на основании опроса пациента, наблюдения за симптомами, о которых сообщает пациент, и результатов лабораторных исследований. При диагностике волчанки особенно важны симптомы:

  • Эритема лица. Для волчанки характерна стойкая эритема лица в форме бабочки. Многие люди с этим заболеванием имеют этот симптом, но подобные изменения могут произойти из-за розацеа и других кожных заболеваний. Следовательно, одного этого симптома недостаточно для постановки диагноза.
  • Дисковая эритема. Это еще один тип эритемы, характерный для волчанки. Дисковидные поражения красные, слегка приподнятые. Они развиваются на лице, волосистой части головы и шее. Они часто оставляют шрамы.
  • Светочувствительность. Воздействие солнечного света или других источников ультрафиолетового света (даже искусственных) может усугубить эритему лица у людей с волчанкой, вызвать язвы на других частях тела и привести к боли в суставах и постоянной усталости.
  • Язвы во рту. Это один из самых распространенных симптомов волчанки. Поражения также могут появиться в горле и внутри носа.
  • Артрит. Покраснение, болезненность и припухлость в суставах могут сигнализировать о воспалительном процессе, связанном с волчанкой. Для того чтобы этот симптом был классифицирован как один из четырех диагностических критериев заболевания, жалобы должны касаться как минимум двух суставов. Иногда утренняя скованность суставов возникает у пациентов более, чем на 30 минут. Отмечается воспаление с инфекцией серозных оболочек.
  • Изменения в почках.
  • Изменения в нервной системе: волчанка может вызывать беспокойство, головные боли, проблемы со зрением, судороги и психические расстройства. 
  • Гематологические нарушения: волчанка может быть связана с уменьшением количества гемоглобина в организме (анемия), слишком малым количеством лейкоцитов (лейкопения), уменьшением количества лимфоцитов (лимфопения) и нехваткой тромбоцитов (тромбоцитопения).
  • Аномальные титры антинуклеарных антител (АНА).
  • Наличие аномальных антител против дцДНК.

    Артрит

    Проблемы со зрением

    Помимо этих изменений, среди прочего могут отмечаться: постоянная усталость, лихорадка, боли в суставах, скованность и отек конечностей, одышка, боль в груди, синдром Шегрена, головная боль, спутанность сознания и потеря памяти.

    Является ли волчанка наследственной?

    Причины возникновения волчанки до конца не изучены. Считается, что за возникновение болезни отвечает сочетание факторов. Хотя генетическая предрасположенность является одним из них, этого недостаточно для проявления болезни. 

    Читайте также:  Можно ли заразиться гепатитом с делая куни

    Особенно это касается близнецов. Подсчитано, что риск волчанки у обоих однояйцевых близнецов составляет 25%, а у разнояйцевых близнецов – 2-5%. Волчанка также может развиться у людей, в семейном анамнезе которых не было заболевания.

    По мнению экспертов, помимо генетического фактора, о котором говорилось выше, за волчанку ответственны гормональные, экологические и иммунологические факторы.

    Причины волчанки

    Считается, что заболевание возникает у людей с генетической предрасположенностью после определенных раздражителей. Факторы, которые могут вызвать заболевание, включают:

    • Солнечный свет. У восприимчивых людей воздействие солнца может вызвать изменения кожи или внутреннюю реакцию.
    • Инфекции. Некоторые инфекции могут вызвать волчанку или вызвать ее рецидив. Факторами, влияющими на возникновение волчанки, являются цитомегаловирусы, вирусы Эпштейна-Барра или ВГС (вирус, вызывающий гепатит С).
    • Гормональные факторы – 9 из 10 случаев волчанки возникают у женщин.
    • Лекарства. Волчанка также может быть вызвана лекарствами, например, некоторыми антибиотиками и сердечными препаратами. Состояние людей с лекарственной волчанкой обычно улучшается после прекращения приема лекарственного средства, вызвавшего заболевание, но вам не следует прекращать прием лекарств, не посоветовавшись с врачом.
    • Другие. Стресс, определенные токсины, диета с высоким содержанием жиров и недостаток физических упражнений, а также курение, как считается, способствуют развитию аутоиммунных заболеваний.

    Диагностика волчанки

    Волчанку бывает сложно диагностировать так как заболевание дает различные, часто неспецифические симптомы и каждый случай заболевания индивидуален. Кроме того, волчанка имеет обострения и ремиссии – периоды улучшения симптомов болезни. Кроме того, само подтверждение первоначального диагноза волчанки является сложным и требует опроса пациента, лабораторных анализов и визуализации.

    Диагноз системной красной волчанки основывается на тщательном сборе анамнеза, лабораторных исследованиях, особенно на титрах антинуклеарных антител, и различных дополнительных исследованиях, например, рентгенограммах грудной клетки, УЗИ сердца, анализах крови и мочи и визуализации центральной нервной системы. 

    Рентгенограмма грудной клетки

    Анализ крови и мочи

    Простое присутствие антинуклеарных антител при отсутствии клинических симптомов не является основанием для диагностики системной красной волчанки.

    Используются следующие тесты:

    • антинуклеарные антитела: базовый тест;
    • антифосфолипидные антитела: важны для женщин, планирующих беременность;
    • сифилитическая реакция;
    • маркеры воспаления, например, СОЭ, СРБ, протеинограмма, уровни компонентов комплемента (C3c, C4);
    • анализ крови;
    • показатели коагуляции;
    • оценка функции почек – креатинин, индекс СКФ, общий анализ мочи;
    • оценка функции печени, например АСТ, АЛТ;
    • проба с волчанкой – исследование участка кожи под микроскопом;
    • капилляроскопия – при симптомах Рейно.

    Лечение волчанки

    Единого лекарства от волчанки нет. Терапия – это лечение симптомов. В связи с высокой вариабельностью заболевания план лечения может быть очень разным.

    Лечение волчанки включает:

    • Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) – они предназначены для облегчения боли и скованности в суставах. При усилении симптомов: стероиды, противомалярийные препараты или метотрексат;
    • Кремы и мази для защиты от УФ-излучения. При кожных изменениях использование мазей и кремов с глюкокортикостероидом или такролимусом. В некоторых случаях необходимо системное (обычно пероральное) введение иммунодепрессантов;
    • Противомалярийные препараты – в легких случаях помогают уменьшить проблемы с кожей.
    • Кортикостероиды – основная группа препаратов, применяемых при лечении СКВ. Их применяют перорально и внутривенно.
    • Иммунодепрессанты – используются у пациентов, которые плохо справились с кортикостероидами или для снижения дозы стероидов.  
    • Препараты, регулирующие липидный обмен. Лекарства, снижающие холестерин, антидиабетические препараты, омега-3 кислоты, аспирин или гипотензивные препараты при сердечно-сосудистых заболеваниях.
    • Интенсивное иммуносупрессивное лечение и борьба с инфекциями – при поражении внутренних органов.
    • Агенты, назначаемые при лечении психических расстройств.
    • Стойкое повреждение почек требует диализа, а иногда даже трансплантации.
    • Прием большого количества кальция и витамина D при остеопорозе. У пациентов с волчанкой, принимающих стероиды, необходимо использовать препараты против остеопороза, снижающие риск переломов костей.

    Кремы и мази для защиты от УФ-излучения

    Кортикостероиды

    Новые методы лечения – поиск новых решений и лекарств, эффективных для борьбы с волчанкой, продолжается. Например, доказана эффективность микофенолата мофетила для лечения волчаночного нефрита и белимумаба (так называемый биологического агента), который может быть полезным, для пациентов с волчанкой средней степени тяжести.

    Пациентам также рекомендуется внести изменения в свой образ жизни. Важны: регулярный отдых, физическая активность, использование кремов с УФ-фильтрами, избегание воздействия УФ-излучения, отказ от курения, здоровое питание.

    Лечение волчанки также включает лечение сопутствующих заболеваний. Пациентам также рекомендуются профилактические мероприятия, направленные на предупреждение остеопороза, сердечно-сосудистых заболеваний и инфекций.

    Системная красная волчанка у всех разная. Терапия наиболее эффективна, если начать лечение вскоре после появления симптомов, и ваш врач подстраивает его под вас.

    Волчанка – хроническое заболевание

    На данный момент возможности полного излечения волчанки нет. Иногда симптомы проходят сами по себе – но это очень редко. Когда здоровье пациента стабилизируется, ему следует обращаться к врачу каждые шесть месяцев.

    Поделиться ссылкой:

    Источник