Хронические гепатиты и циррозы печени у детей

Хронический гепатит у детей

Хронический гепатит у детей — это диффузное заболевание печени, симптомы которого наблюдаются как минимум 6 месяцев. Патология возникает при вирусных, токсических, аутоиммунных повреждениях органа. Клинические проявления включают астеновегетативный, диспепсический и болевой синдромы. Диагностика хронического гепатита проводится инструментальными (УЗИ, эластография, забор биоптата) и лабораторными методами (маркеры гепатитов, биохимия крови, коагулограмма). Лечение включает режим и диету, этиопатогенетические (противовирусные, иммуносупрессорные) и симптоматические медикаменты.

Общие сведения

Хронические гепатиты у детей встречаются довольно редко — до 3-4% от всех случаев этого заболевания в популяции. В группе риска находятся маленькие пациенты с онкогематологическими болезнями, у которых хроническое вирусное поражение печени возникает в 70-80% случаев. Актуальность проблемы в детской гастроэнтерологии обусловлена высоким риском осложнений гепатитов, трудностями в их лечении и частыми диагностическими ошибками, которые связаны с недостаточным применением инвазивных методов исследования.

Хронический гепатит у детей

Причины

Основной этиологический фактор хронического гепатита — инфицирование гепатотропными вирусами типов В, С, D. У детей чаще бывают малосимптомные формы без классического обострения, поэтому длительное время болезнь протекает незаметно и манифестирует уже в хронической форме. У пациентов первого года жизни заболевание может провоцироваться возбудителями TORCH-комплекса, которые заражают плод внутриутробно. Выделяют и другие причины хронического воспаления печени:

Токсические воздействия. Поражение гепатоцитов запускают лекарственные препараты (цитостатики, антибиотики, растительные лекарства и БАДы) при их длительном применении в высоких терапевтических дозах. Негативный эффект оказывают соли тяжелых металлов, отравления пестицидами и бытовой химией, у подростков — прием спиртного и энергетиков.
Аутоиммунное поражение. Развитие хронического воспаления связывают с генетическими факторами — наличием определенных аллелей в главном комплексе гистосовместимости. Зачастую патология ассоциирована с другими заболеваниями аутоиммунного происхождения: тиреоидитом, синдромом Шегрена, неспецифическим язвенным колитом и болезнью Крона.

Патогенез

В развитии хронических гепатитов у детей решающая роль принадлежит дефектам иммунного ответа организма, возникающего в ответ на действие этиологического фактора. Поэтому формирование воспаления печеночной паренхимы обусловлено сочетанием 2 механизмов: прямого цитотоксического влияния вирусов или химических веществ и опосредованного поражения при активации собственных иммунных реакций клеточного типа.

При инфицировании гепатотропными вирусами в организме появляются поверхностные антигены возбудителей, которые индуцируют образование иммунных комплексов. Эти антитела фиксируются на мембранах печеночных клеток и активизируют работу клеток-киллеров. Разрушение гепатоцитов вызывает сенсибилизацию Т-лимфоцитов, что запускает цепь аутоиммунных реакций и способствует поддержанию хронического воспалительного процесса.

Классификация

На Международном конгрессе гастроэнтерологов в Лос-Анджелесе принята общая классификация, которая учитывает этиологические и клинические особенности заболевания. По этиопатогенезу выделяют хронические вирусные (B, C, D), аутоиммунные, медикаментозные и криптогенные гепатиты. По течению выделяют 4 степени активности хронического воспаления:

Минимальная — соответствует 1-3 баллам по гистологическому индексу Кноделла.
Низкая — 4-8 баллов, а также определяется при повышении АЛТ не более, чем в 3 раза.
Умеренная — 9-12 по шкале Кноделла или возрастание ферментов цитолиза в 3-10 раз больше нормы.
Выраженная — 13-18 баллов или увеличение уровня печеночных ферментов в 10 и более раз от верхней границы нормы.

В клинической гастроэнтерологии обязательно оценивается морфологическая стадия процесса, которая зависит от наличия и степени фиброзных изменений. По шкале VIR выделяют 5 стадий:

0 — отсутствие фиброзных изменений;
1 — минимальный перипортальный фиброз;
2 — умеренный фиброз с порто-портальными изменениями;
3 — выраженный фиброз со сформированными порто-центральными перемычками;
4 — печёночный цирроз.

Симптомы

Наиболее часто первым проявлением хронического гепатита у детей выступает астеновегетативный синдром. Возникают неспецифические жалобы на повышенную утомляемость, сонливость, снижение способности к запоминанию нового материала в школе. Ребенок становится плаксивым, раздражительным, капризным. Характерно ухудшение аппетита и похудение на 5-10% от исходной массы тела.

Вторая типичная группа симптомов — диспепсические. Дети жалуются на тошноту, вздутие живота, тяжесть и неприятные ощущения после еды. Дискомфорт значительно усиливается после поедания сладостей с кремом, мясных блюд, колбасных изделий, поэтому пациенты начинают отказываться от этих продуктов. Периодически беспокоят отрыжка горьким, рвота с примесями желчи. Стул обычно неустойчив со склонностью к поносам.

Болевой синдром появляется при прогрессировании хронического гепатита. Ребенок ощущает неприятную ноющую или тупую боль в правом боку, которая усугубляется при активных играх, занятиях на физкультуре. Активный процесс также проявляется желтушностью кожи и слизистых, потемнением мочи и обесцвечиванием кала. При тяжелом течении могут быть носовые и десенные кровотечения, отеки, периодические боли в суставах.

Осложнения

Длительное течение гепатита сопровождается изменением кровообращения и признаками портальной гипертензии. При этом формируются расширенные венозные коллатерали и есть высокая вероятность их разрыва с возникновением спонтанного кровотечения из ЖКТ. Хронические мальабсорбция и мальдигестия вызывают нутритивную недостаточность, гиповитаминозы, электролитные нарушения, что в результате приводит к задержке роста и физического развития.

Среди острых нарушений наибольшую угрозу представляет печеночная кома, которая без экстренной помощи заканчивается смертью. Самым опасным осложнением хронического гепатита является переход в цирроз печени, что наблюдается у 8% детей и является необратимым поражением паренхимы органа. Если заболевание связано с вирусным гепатитом С, существует высокий риск (5-30%) развития гепатоцеллюлярной карциномы уже во взрослом возрасте.

Диагностика

При физикальном осмотре детский гастроэнтеролог обращает внимание на наличие и интенсивность желтухи, сосудистые звездочки на коже, следы расчесов. Иногда он обнаруживает ксантомы и ксантелазмы, следы точечных внутрикожных кровоизлияний. При пальпации живота определяется гепатомегалия, иногда спленомегалия. Верификация диагноза хронического гепатита требует проведения комплекса диагностических методов, в который включаются:

УЗИ гепатобилиарной системы. При ультразвуковом исследовании врач отмечаются увеличение размеров органа, неоднородность эхографической структуры, патологические изменения сосудистой сети. Для неинвазивной оценки степени фиброза у детей широко используется эластография.
Биопсия печени. Забор материала для гистологического анализа — самый точный и достоверный способ установить степень фиброза и уточнить этиологию процесса. У детей метод имеет ограниченное применение, он не рекомендован при серьезных нарушениях свертываемости крови из-за риска массивного кровотечения.
Дополнительные методы визуализации. Чтобы оценить степень расширения пищеводных вен и выявить сопутствующие процессы в ЖКТ, детям среднего и старшего школьного возраста назначают ЭФГДС. Ценную информацию для диагностики дают КТ и МРТ брюшной полости, которые детально показывают анатомические особенности органа.
Анализ на вирусные гепатиты. Детям с характерными изменениями печени обязательно проводят серологические реакции на антигены и антитела к вирусам гепатита В, С и D. При положительном результате выполняется ПЦР для определения уровня вирусной нагрузки, степени тяжести процесса. Затем реакцию повторяют в динамике для контроля эффективности лечения.
Общеклинические исследования. В гемограмме обнаруживают анемию, повышение СОЭ, возможен лимфоцитоз и лейкопения. В биохимическом анализе обращает на себя внимание увеличение аминотрансфераз (АЛТ и АСТ), повышение обеих фракций билирубина, диспротеинемия и гипоальбуминемия. Свертываемость крови оценивается при помощи коагулограммы.

Лечение хронического гепатита у детей

Немедикаментозные методы предполагают ограничение физических и психоэмоциональных нагрузок, соблюдение диеты (исключение жирной и тяжелой пищи), прекращение контакта с гепатотоксическими веществами или лекарствами. Подросткам запрещают прием энергетиков и алкогольных напитков. Лечение нетяжелых форм проводится амбулаторно, при высокой активности или наличии осложнений ребенка госпитализируют.

Терапевтические схемы подбирают с учетом причины болезни. Для лечения хронических вирусных гепатитов детям назначаются альфа-интерфероны и аналоги нуклеозидов. Противовирусные медикаменты используются в фазе активной репликации возбудителя, чтобы минимизировать вирусную нагрузку в крови. При аутоиммунных процессах показаны кортикостероиды и цитостатики. Симптоматическое лечение заболевания включает:

Метаболические препараты. Медикаменты на основе липоевой кислоты и витаминов нормализуют все виды обмена веществ, предупреждают жировую инфильтрацию печени, улучшают функциональную активность органа.
Гепатопротекторы. Лекарства назначаются для уменьшения цитотоксического действия вирусов и иммунных комплексов, активизации выработки и выделения желчи, уменьшения болевого синдрома. У детей применяются препараты эссенциальных фосфолипидов, фитогепатопротекторы.
Ферменты. При выраженной мальабсорбции и диспепсических расстройствах помогают комбинированные медикаменты с пищеварительными ферментами и желчными кислотами. Они улучшают переваривание пищи, снимают боль и дискомфорт, нормализуют стул.

Прогноз и профилактика

У детей течение хронических гепатитов более благоприятное, чем у взрослых, поэтому при раннем начале лечения удается предотвратить осложнения и контролировать патологический процесс. Внушают опасения запущенные формы вирусного или аутоиммунного поражения, которые чреваты развитием цирроза и необратимыми нарушениями функций печени. Прогноз ухудшается при наличии у ребенка врожденных аномалий или аутоиммунных болезней.

Специфическая профилактика предполагает вакцинацию от гепатита В всех новорожденным в первый день жизни. Неспецифические превентивные меры включают контроль за качеством донорской крови, соблюдение мер асептики при выполнении гемоконтактных процедур, санитарно-просветительскую работу в детских коллективах о путях передачи вирусов гепатита. Вторичная профилактика заключается в соблюдении лечебного режима и диеты, чтобы не допустить осложнения.

Источник

Цирроз печени у детей

Цирроз печени у детей — это закономерный исход хронических патологий гепатобилиарной системы, который проявляется в фиброзных изменениях и деформации структуры органа. Возникает при врожденных и приобретенных гепатитах, наследственных болезнях накопления, билиарных нарушениях. Основные признаки — желтуха, кожный зуд, боль в правом подреберье, асцит, варикозное расширение эзофагеальных вен. Диагностика цирроза включает лабораторные анализы (гемограмма, коагулограмма, маркеры гепатитов) и методы визуализации (УЗИ печени, эластография, КТ и МРТ органов брюшной полости). Лечение представлено медикаментозной и хирургической помощью.

Общие сведения

Цирроз получил название от греческого «рыжий, янтарный» из-за желтоватого оттенка пораженной печени. В детской практике его распространенность точно не установлена ввиду редкости заболевания. Для формирования структурных изменений органа требуется длительное время, поэтому даже при наличии провоцирующих факторов фиброзные разрастания достигают терминальной стадии преимущественно во взрослом возрасте. Тем не менее, трудности лечения и риск смертельных осложнений обуславливают актуальность цирроза в детской гепатологии.

Цирроз печени у детей

Причины

Цирроз имеет полиэтиологическое происхождение. У детей он может возникать при врожденных или приобретенных поражениях печени и желчевыводящих протоков, особенно при несвоевременной диагностике и терапии первичного заболевания. Основными причинами фиброзных изменений печеночной ткани в детстве называют следующие:

Внутриутробные гепатиты. Перенесенные матерью во время беременности вирусные инфекции (цитомегаловирус, краснуха, герпес) или бактериальные инвазии (сифилис, листериоз) вызывают повреждение печени у плода. Степень выраженности цирроза определяется длительностью заболевания, сроком, на котором произошло инфицирование.
Метаболические нарушения. Вторую группу причин составляют генетические расстройства обмена веществ (болезни накопления), которые не были вовремя обнаружены. К ним относят болезнь Коновалова-Вильсона, гликогенозы, гемохроматозы и тирозинозы. Все они сопровождаются накоплением в печени вредных соединений, что приводит к фиброзу.
Приобретенные гепатиты. Более 75% случаев аутоиммунного гепатита у детей заканчиваются цирротическими поражениями органа. Реже причиной фиброзных разрастаний становится гепатит В и D (17,5%), хронический гепатит С (1%). Риск цирроза существует при криптогенном гепатите, что усугубляется невозможностью этиотропного лечения.
Поражение билиарного тракта. Патология наблюдается при врожденной атрезии желчевыводящих путей, других анатомических аномалиях. Формирование у детей билиарного цирроза возможно при наследственных нарушениях обмена билирубина, к которым относят синдромы Жильбера, Криглера-Найяра, Дубина-Джонсона.

Патогенез

Вначале в печеночной паренхиме развиваются воспалительные процессы и происходит прямое цитотоксическое действие агентов на гепатоциты. При этом часть клеток погибает, образуя зоны некроза. Восстановление нормально функционирующей ткани становится невозможным, но в этот момент активизируются клетки Ито, которые отвечают за образование фиброзных волокон. В результате у детей формируются узлы-регенераты, а портальные тракты и центральные вены сближаются.

Структурные изменения провоцируют нарушения микроциркуляции, сдавливают венозные сосуды. У страдающих циррозом в 2-5 раз возрастает внутрипеченочное давление, замедляется портальный кровоток и снижается кровенаполнение органа. Как следствие, образуются артериовенозные шунты, по которым кровь попадает из воротной вены в систему печеночных вен, что неизбежно ведет к ишемии тканей, появлению новых некротических зон.

Классификация

В педиатрической практике пользуются теми же классификационными принципами, что и у взрослых. По этиологии процесса цирроз подразделяется на вирусный, токсический, билиарный и криптогенный. По степени активности бывает подострый, быстропрогрессирующий, медленно-прогрессирующий и латентный. В клинической практике распространена классификация по Чайлд-Пью, согласно которой выделяют 3 стадии цирроза:

А — компенсированная. Соответствует 5-6 баллам при анализе показателей биохимического анализа крови и коагулограммы, а также отсутствием асцита и печеночной энцефалопатии.
В — субкомпенсированная. Выставляется при оценке симптомов в 7-9 баллов. Кроме гематологических изменений наблюдается умеренный асцит, который хорошо поддается лечению.
С — декомпенсированная. Тяжелая степень болезни с выраженными нарушениями пигментного обмена и диспротеинемией, которые отягощаются массивным асцитом и неврологическими осложнениями.

Симптомы

Цирроз печени вначале может протекать малосимптомно. Возникающие слабость, нарушения пищеварения и незначительные боли справа в подреберье списываются на проявления основного заболевания либо вовсе не диагностируются. По мере прогрессирования и активизации процесса ребенка начинают беспокоить регулярные тупые боли в печеночной области, которые усиливаются при употреблении фастфуда и другой вредной пищи.

Типичный симптом болезни — желтуха, которой сопутствует зуд кожи вследствие накопления в крови билирубина. Ребенок может жаловаться на отсутствие аппетита, быстрое насыщение, расстройства стула. Иногда открываются носовые кровотечения. При переходе цирроза в класс В или С родители замечают у ребенка увеличение живота, расширение венозной сети на коже, одышку и трудности при обычной двигательной активности.

При длительном существовании цирроза становятся заметными патогномоничные проявления: пальмарная эритема (покраснение ладоней), мелкие «сосудистые звездочки» на лице и теле, ксантомы и ксантелазмы. Иногда у ребенка формируется утолщение кончиков пальцев по типу «барабанных палочек» и деформация ногтевых пластин, которая описывается как «часовые стекла». Прогрессирующий цирроз и его осложнения сопровождаются белково-энергетической недостаточностью.

Осложнения

Тяжелое последствие патологии — печеночная недостаточность, которая обусловлена накоплением в крови аммиака, других продуктов азотистого обмена. Без лечения она заканчивается грубыми неврологическими нарушениями, энцефалопатией, печеночной комой. В таком состоянии у детей крайне высокий риск летального исхода. Длительно существующий цирроз — фактор риска развития гепатоцеллюлярной карциномы.

Фиброзные поражения печени сопровождаются серьезными сосудистыми нарушениями и портальной гипертензией. Состояние осложняется асцитами, массивными отеками ног. Со временем формируются системы венозных коллатералей, что вызывает варикозное расширение вен пищевода и зачастую заканчивается профузными кровотечениями из ЖКТ. На системный характер поражения у детей указывает наличие гепаторенального и гепатопульмонального синдромов.

Диагностика

При развернутой клинической картине цирроза детский гепатолог ставит предварительный диагноз после физикального осмотра, выявления сосудистых изменений, патогномоничных «печеночных знаков». В начальной стадии болезни диагностика затруднена. При возможном цирротическом изменении органа назначается комплекс исследований:

УЗИ печени. Сонография показывает размеры органа и структуру его паренхимы, визуализирует участки повышенной плотности, признаки билиарных нарушений и воспалительного процесса. С целью точной неинвазивной оценки степени фиброза производится эластография.
КТ брюшной полости. Прицельное рентгенологическое исследование более точно показывает анатомические особенности гепатобилиарной зоны, применяется для исключения опухолевых процессов у детей. Для уточнения состояния органа рекомендуют ангиографию, МРТ печени.
Биопсия печени. Наиболее достоверный метод диагностики фиброзных изменений и их возможных причин. Полученный материал подвергают гистологическому исследованию, на основе этих данных выставляют стадию фиброза по шкале VIR.
Лабораторная диагностика. Ребенку рекомендуется стандартный набор исследований: гемограмма, биохимический анализ крови с оценкой протеинограммы, коагулограмма. Проводятся ИФА и ПЦР для исследования маркеров гепатитов, аутоиммунную этиологию подтверждают анализом специфических антител.
Дополнительные диагностические методы. При подтверждении цирроза печени ребенку делают ЭФГДС, позволяющее оценить степень расширения пищеводных вен. ЭхоКГ показана для оценки тяжести портальной гипертензии. При подозрении на врожденный характер патологии у детей необходима консультация врача-генетика.

Лечение цирроза печени у детей

Консервативная терапия

Детям с циррозом назначается многокомпонентное лечение, направленное на устранение этиологического фактора (по возможности), предупреждение прогрессирования цирротического процесса, его осложнений, повышения качества и продолжительности жизни ребенка. Немедикаментозные методы включают ограничение физической активности, диету в зависимости от причин патологии — бессолевую, с исключением медьсодержащих продуктов и т. д.

Ребенку подбирается персонализированная этиопатогенетическая терапия. При вирусных гепатитах у детей используют специальные схемы с пегилированными интерферонами, нуклеозидными ингибиторами. Для купирования обострений аутоиммунного гепатита назначаются глюкокортикоиды и цитостатики. При билиарном циррозе рекомендованы урсодезоксихолевая кислота (УДХК), гепатопротекторы.

Для коррекции расстройств ЖКТ необходимы пребиотики, энтеросептики. Лактулоза применяется в целях связывания и выведения избытка аммиака из кишечника. По показаниям проводится витаминотерапия, назначаются инфузии белковых и электролитных растворов. У детей с циррозом крайне осторожно подходят к введению новых лекарственных препаратов, поскольку многие медикаменты обладают гепатотоксичностью и могут ухудшить течение болезни.

Хирургическое лечение

Помощь хирургов требуется при осложнениях цирроза. Для устранения асцита проводят лапароцентез, варикозные кровотечения останавливают эндоскопическими способами, а для снижения риска геморрагий выполняют шунтирование коллатералей. Перспективным методом лечения детей является трансплантация печени, которая дает шансы на полное выздоровление.

Прогноз и профилактика

Вероятность положительного исхода у детей зависит от типа цирроза по классификации Чайлд-Пью: на стадии А выживаемость в течение 1 и 2 лет составляет соответственно 100% и 85%, при стадии В показатели снижаются до 81% и 57%. Прогностически неблагоприятным считается класс С с 2-летней выживаемостью на уровне 35%. Однако, проведение адекватной поддерживающей терапии и трансплантации повышают вероятность благоприятного исхода на любой стадии цирроза.

Первичные превентивные меры включают антенатальную охрану плода и предупреждение инфекционных заболеваний у беременной. Родителям с отягощенной наследственностью перед планированием зачатия необходимо пройти медико-генетическое консультирование. Вторичная профилактика заключается в раннем выявлении и лечении гепатобилиарных патологий, предупреждении прогрессирования фиброзных изменений.

Источник