При гепатите есть высыпания на коже

Сыпь при гепатите В и С: особенности и лечение

Стандартными симптомами вирусных гепатитов, протекающих в острой форме, являются желтушность кожных покровов, болевые ощущения в правом подреберье, приступы тошноты и рвоты с возрастающим отвращением к еде. Однако еще одним признаком поражения печени являются кожные высыпания. Очень часто их путают с проявлениями аллергии или других болезней.

Но как выглядит сыпь при гепатите? Какие высыпания характерны для ВГС? Появляется ли при гепатите Б сыпь? Что означает сыпь после прививки гепатита? Как отличить гепатозные высыпания от аллергических? Каковы способы терапии? Ответы на каждый из этих вопросов вы сможете найти в нашей статье.

Как выглядит сыпь при гепатите?

Далеко не во всех случаях высыпания на кожных покровах пациента говорят о наличии заболевания печени. Однако при гепатите сыпь на теле является достаточно тревожным знаком. Подобный симптом говорит о достаточно высокой вирусной нагрузке и о том, что жизненно важный орган пациента находится в серьезной опасности.

При вирусном поражении печени высыпания отличаются по форме и происхождению. Следует отметить, что данная болезнь в целом оказывает негативное влияние на внешний вид кожи больного. Она становится сухой, желтоватой, с проступающими сосудами. На коже пациента появляются:

  • Пигментные пятна. В диаметре достигают до 2 см, могут быть выраженного коричневого или красноватого цвета. Обычно локализуются на конечностях, у женщин также на лице и шее.
  • Сосудистые звездочки. Один из первых признаков дисфункции печени. Звездочки возникают по причине гормонального сбоя. В диаметре также имеют до 2 см, локализуются по всему телу.
  • Печеночные бляшки. Образования, похожие на зажившие ожоги. Отличаются четко очерченными краями. Поначалу маленькие, со временем разрастаются, превращаются в волдыри и лопаются. Преимущественно появляются вокруг шеи и на туловище, реже на конечностях.
  • Геморрагическая сыпь. Мелкие точечные кровоизлияния, появляются на лице, шее, и туловище, реже и на конечностях.

Также для гепатитов характерны экземы, аллергические реакции и расчесы из-за вызывающей дискомфорт сыпи.

Гепатит С

В случае вирусного гепатита С, появление кожных высыпаний говорит о резком увеличении вирусной нагрузки. Обычно это заболевание на начальных этапах проходит бессимптомно, поэтому и сыпи на ранних стадиях развития заболевания на наблюдается. Для запущенного ВГС характерны все описанные выше типы высыпаний, сопровождаемые сильным зудом. В большинстве случаев это приводит к нарушению сна пациента.

Гепатит В

При гепатите Б сыпь встречается только у 7% из общего числа зараженных. Пятна локализуются на спине, ягодицах и шее. Центр бляшки диаметром до 2 см — бледный, шершавый. Появление в случае данного заболевания геморрагической сыпи говорит о развитии почечной недостаточности и требует срочного врачебного вмешательства.

Как отличить гепатозные высыпания от аллергии?

В отличие от простой аллергии, при гепатозных высыпаниях зуд усиливается в ночное время суток. Неприятные ощущения гораздо сильнее, чем при аллергической реакции. К тому же, появление сыпи сопровождается следующими симптомами:

  • Болевыми ощущениями в области печени
  • Мигренями и головными болями
  • Тошнотой и рвотой
  • Обесцвечиванием кала и потемнением мочи
  • Незначительным повышением температуры тела

При этом высыпания не проходят после приема антиаллергенных препаратов.

Почему появляется сыпь после прививки гепатита?

Нередко возникает вопрос: «Почему появляется сыпь после прививки гепатита?». На самом деле, такое явление вовсе не говорит о том, что пациент заболел вирусной инфекцией. Наиболее распространенной причиной данного явления является аллергическая реакция на вакцину.

Помимо аллергических высыпаний, при подобной реакции организма могут проявляться отеки лица и конечностей, появлением зудящих волдырей. Следует учитывать, что подобная реакция небезопасна, так как может наступить анафилактический шок. Во избежание этого пациенту следует как можно быстрее обратиться к врачу.

Способы терапии

При гепатите и сыпи на теле терапия должна быть систематической. Это означает, что лечить только отдельные симптомы заболевания не нужно, так как ВГС и ВГВ достаточно быстро прогрессируют и могут привести с серьезным осложнениям. При возникновении сыпи при гепатите следует как можно быстрее обратиться к гепатологу и пройти комплексное обследование, на основании которого специалист определит подходящую терапию.

В настоящее время наиболее действенным способом борьбы с ВГС является применение инновационных противовирусных препаратов прямого действия. Основным медикаментом любой подобной схемы лечения является Софосбувир. Дополнительное лекарственное средство назначается в зависимости от генотипа вируса:

  • Ледипасвир — при 1, 4, 5 или 6 генетическом типе
  • Даклатасвир — при 1, 2, 3 или 4 генотипе
  • Велпатасвир — подходит для лечения гепатита С любого генотипа.

Что касается гепатита В, чаще всего выписывается терапия на основе альфа-Интерферона, однако гепатологи все больше склоняются в пользу препаратов Тенофовира и Энтекавира.

Оцените статью:

| Всего голосов: 2 Средняя оценка: 5

Источник

Сыпь при гепатите

Сыпь при гепатите Печень – это один из важнейших органов, она очищает организм от токсинов. Если она не справляется с этой задачей, то это проявляется в первую очередь на коже – возникают высыпания и зуд. При гепатите, который является одним из заболеваний печени, сыпь на коже – частое явление.

Виды и симптомы гепатитов

Раньше все виды поражений печени назывались желтухой согласно самому распространенному симптому, но со временем врачи определились и выделили различные виды гепатитов. Гепатитами называют воспалительные заболевания печени, при которых орган поражается целиком. Они бывают острыми, которые развиваются очень быстро и хроническими, длящимися более полугода.

Кроме того гепатиты подразделяются согласно следующей классификации:

  1. Инфекционные. К ним относятся вирусные гепатиты, в названии которых добавляется латинская буква ( A, B, C, D, E, F, G) согласно последовательности открытия возбудителя болезни. В эту группу относят и бактериальные гепатиты, которые возникают при остром инфекционном заболевании – летоспирозе и при сифилисе.
  2. Токсические. Возникают при отравлении алкоголем, лекарствами, химическими веществами.
  3. Лучевые. Возникают при лучевой болезни.
  4. Аутоиммунные. Возникают при сбоях в иммунной системе.

Общими симптомами гепатитов являются:

  1. Желтоватый цвет кожи и слизистых оболочек. Это является следствием того, что билирубин, не выведенный печенью, откладывается в коже и слизистых и изменяет их цвет.
  2. Высыпания и зуд на коже. Вызываются тем, что из-за нарушения оттока желчи, часть ее попадает в кровь, откладывается на коже и вызывает ее раздражение.
  3. Боль в правом подреберье. Вызывается увеличением размеров печени.
  4. Потеря аппетита, отрыжка, тошнота, горечь во рту.
  5. Синяки на теле. Возникают из-за того, что печень перестает вырабатывать белки и ферменты, участвующие в процессе свертывания крови.

Наиболее распространенным из вирусных гепатитов является гепатит A. Он передается бытовым путем через грязные руки, зараженные продукты и воду. Вначале заболевание напоминает грипп и сопровождается высокой температурой. Через несколько дней моча становится очень темной, а кал – светлым. Еще через несколько дней появляется желтуха и состояние больного улучшается. Этот вид гепатита вылечивается и не вызывает тяжелых осложнений.

Читайте также:  Мутантные штаммы гепатит в

Гораздо более опасным является гепатит B. Он передается через кровь и половым путем. Болезнь начинается повышением температуры, тошнотой, рвотой, общей слабостью, болями в суставах. Цвет мочи и кала меняется не всегда, желтуха бывает редко. Печень поражается очень сильно и при дальнейшем развитии заболевания возможен цирроз и даже рак. При хорошем иммунитете и слабом поражении печени выздоравливают около 90% больных.

Самой тяжелой формой вирусного гепатита является гепатит C, который поражает в основном молодых. Заразиться можно при переливании крови, хирургических операциях, лечении у стоматолога, через уколы нестерильными шприцами, реже половым путем. В большинстве случаев явных симптомов не проявляется, просто больной ощущает постоянную усталость и слабость, а поражение печени выявляется уже на поздних стадиях. Эффективной вакцины от этого заболевания нет. Вероятность выздоровления около 20%, в остальных случаях заболевание становится хроническим,  в дальнейшем может привести к циррозу или раку. Но даже в случае выздоровления пациенты могут стать носителем вируса и заражать им других, а при анализах у него вирусы часто не обнаруживаются.

Гепатит D как отдельная болезнь не развивается, он может появиться как болезнь-спутник гепатита B и усугубить состояние больного.

Гепатит E по своим симптомам похож на гепатит A, но помимо печени поражает еще и почки.

Гепатит F изучен еще недостаточно. Гепатит G напоминает гепатит C, но меньше поражает печень.

Как выглядит сыпь при гепатите

Не всегда высыпания на коже указывают на заболевание гепатитом, но желтушность кожи в сочетании с сыпью и зудом должны насторожить больного и заставить обратиться к врачу. Ведь на более ранних стадиях есть шанс вылечить любую болезнь.

Высыпания при гепатите имеют разную форму, прежде всего, наблюдается общее ухудшение состояния кожи. Она становится слишком бледной с выраженными сосудами. Кроме этого возникают отеки, растяжки, зуд, приводящий к долго не заживаемым расчесам, сосудистые звездочки, пятна, экземы, аллергические реакции.

Пятна при гепатите

Нарушение пигментации кожи всегда характерно для заболеваний печени. Пятна могут иметь вид высыпаний на коже красноватого или коричневого цвета, иногда их диаметр достигает 2 см. Локализуются в основном на руках и ногах, у женщин еще и на лице и шее. Также меняется цвет подмышечных впадин, они становятся серого или бронзового цвета, а ладони приобретают красноватый цвет.

Сосудистые звездочки при гепатите

Сосудистые звездочки также являются одним из признаков гепатита. Они имеют вид красноватых «паучков» и достигают 2 см. в диаметре, локализуются в основном в верхней части тела. Причиной их появления являются сбои в гормональной системе из-за нарушения функции печени, в основном нарушается работа щитовидной железы.

Печеночные бляшки

Печеночные бляшки внешне напоминают зажившие ожоги, имеют четко выраженные границы. Вначале они небольшие, затем увеличиваются в размерах, превращаются в волдыри и лопаются, на их месте остается след красного цвета с видимой каймой.

Геморрагическая сыпь при гепатите

При вирусных гепатитах встречается мелкая геморрагическая сыпь. Она выглядит как точечные кровоизлияния, не меняет цвет при надавливании и не возвышается над кожей. Появляется в основном на лице, шее, туловище, редко на конечностях.

Высыпания при гепатите

Сыпь при гепатитах всегда сопровождается сильным зудом, который не исчезает даже ночью и может длиться месяцами. В отличие сыпи и зуда от аллергических реакций, сыпь при гепатитах не снимается антигистаминными средствами.

Высыпания при гепатите А

При гепатите A высыпания не характерны, лишь у некоторых пациентов наблюдаются высыпания в виде крапивницы.

Высыпания на коже при гепатите Б

При гепатите B высыпания на коже наблюдаются примерно у 7% больных. Сыпь локализуется в основном на конечностях, ягодицах, иногда на туловище. Она имеет вид пятен диаметром 2 мм., в центре каждого пятна кожа шелушится. В тяжелых случаях наблюдается геморрагическая сыпь, что свидетельствует еще и о поражении почек.

Кожные высыпания при гепатите С

При гепатите C высыпания на коже наблюдаются чаще всего, встречаются все описанные выше виды. Зуд при этом постоянный, усиливающийся в ночное время и нередко приводящий к нарушению сна.

Как выглядит сыпь при гепатите

Лечение и профилактика гепатита

Хочется отметить, что заразиться вирусным гепатитом может любой человек, например, после визита к стоматологу или маникюрше, поэтому необходимо регулярно сдавать кровь для анализа на маркеры гепатита. Особенно опасны гепатиты B и C, которые могут долго находиться в организме и постепенно разрушать печень, а симптомы заболевания при этом почти незаметны.

Легче всего вылечиться от гепатита A, он чаще всего проходит самопроизвольно и тяжелых последствий для организма не возникает. При лечении рекомендуют соблюдать постельный режим и специальную диету, а для защиты печени назначают гепатопротекторы. Основной мерой профилактики гепатита A является соблюдение гигиены, а для детей – проведение вакцинации.

Вирус гепатита B намного более опасен, он сохраняется в крови до полугода, не боится низких и высоких температур и полностью разрушается лишь после 20-ти минутного кипячения. Поэтому он так распространен. Лечение зависит от стадии заболевания и предполагает использование гормональных и иммунных препаратов, гепатопротекторов и антибиотиков. К мерам профилактики относится вакцинация, ее проводят в первый год жизни. Но действие вакцины не превышает 7 лет, затем лучше делать повторные прививки.

Гепатит C называют «тихим убийцей» из-за того, что он может находиться в организме годами, ничем себя не проявляя. В это период необходимо лишь наблюдать за ним и при первых признаках активации начать противовирусное лечение. В настоящее время для лечения применяют Рибаверин и Интерферон-альфа, в основном в комбинации друг с другом. Это связано с тем, что Интерферон-альфа эффективен для лечения, но имеет много побочных эффектов, а Рибаверин малоэффективен, но в комбинации усиливает эффективность интерферона. Лечение острых форм гепатита довольно эффективно и приводит к полному выздоровлению или значительному замедлению процессов.

К сожалению, примерно у 70% заболевших болезнь переходит в хроническую форму и  вакцины против этого вида гепатита еще не изобрели.

Кроме приема лекарственных препаратов, важно во время лечения соблюдать диету. Раз поражена печень, то предусматривается питание, исключающее ее избыточное раздражение. Можно есть только нежирные сорта мяса, рыбы и молочных продуктов, отварные овощи, крупы, несдобную выпечку. Все остальное под запретом. Питаться нужно дробно, ограничить соль и обязательно соблюдать питьевой режим. В период ремиссии список продуктов можно расширить, но при этом следить за своим состоянием.

Сыпь от прививки гепатита

Побочные реакции в виде сыпи после прививки от гепатита возможны через 1-2 дня после укола, но не нужно этого пугаться. Сыпь и припухлость указывают на возникновение реакции на вакцину в виде антител. Это нормальное явление и сыпь вскоре пройдет сама собой. Беспокоиться нужно только в случае повышения температуры свыше 39 градусов. Родителям лучше не избегать данной прививки для детей, ведь только так можно избежать грозной опасности в будущем.

Похожие статьи:

Геморрагия

Как выглядит сыпь

Сыпь при ангине

Сыпь при раке

Сыпь при розеоле

Читайте также:  Поставить прививку гепатит а

Источник

Сейнер М, Голаби П, Фархат Ф, Янусси З. Госпиталь Инова Фэйрфокс, США

Ключевые положения

  1. Хронический вирусный гепатит С сопровождается рядом кожных заболеваний, таких как смешанная криоглобулинемия, красный плоский лишай, поздняя кожная порфирия, некролитическая акральная эритема.
  2. Наиболее часто патогенез кожных заболеваний, ассоциированных с хроническим вирусным гепатитом С, связан с образованием иммунных комплексов. 
  3. Помимо этого, поражение кожи может являться побочным эффектом терапии интерфероном, рибавирином.
  4. Риск кожных осложнений терапии вирусного гепатита С значительно снизился после появления новых лекарственных препаратов.

Введение

Хронический вирусный гепатит С является глобальной проблемой здравоохранения во всем мире. Заболевание ассоциировано с фатальным поражением печени у инфицированных пациентов. Миллионы людей во всем мире страдают от этого заболевания, наибольшая распространенность отмечается в Азии, на Дальнем Востоке, в Северной Африке. В США инфицировано около 1,3% населения, при этом среди лиц, рожденных между 1945 и 1965 годами этот показатель значительно выше — до 3,2%. Хронический вирусный гепатит С — весьма гетерогенное заболевание, проявляющееся не только поражением печени, но и других органов, в том числе почек, глаз, опорно-двигательного аппарата, кожи, нервной системы.

Заболевание связано с такими кожными заболеваниями, как смешанная криоглобулинемия, красный плоский лишай, поздняя кожная порфирия, некролитическая акральная эритема. В литературе описаны единичные случаи ассоциации хронического вирусного гепатита С с псориазом и узловатым пруриго. В данной статье будут рассмотрены основные патогенетические механизмы, клиническая картина и некоторые аспекты лечения  перечисленных выше кожных заболеваний.

Смешанная криоглобулинемия

Смешанная криоглобулинемия является одним из наиболее частых внепеченочных проявлений хронического вирусного гепатита С. Заболевание также может быть ассоциировано с лимфомой, ревматоидным артритом. Клиническая картина характеризуется появлением сыпи, локализующейся преимущественно на коже нижних конечностей. Появление сыпи обусловлено отложением иммунных комплексов в стенках мелких сосудов с последующим развитием васкулита.  Выделяют три иммуногистохимических типа криоглобулинов. Криоглобулины 1 типа состоят преимущественно из чистых моноклональных антител. Они ассоциированы с множественной миеломой или макроглобулинемией Вальденстрема.

Тип 2 характеризуется сочетанием моноклональных IgM и поликлональных  IgG. Чаще всего наблюдается при хроническом вирусном гепатите С, может встречаться при хроническом вирусном гепатите В, вирусе Эпштейна-Барр. Тип 3 характеризуется появлением поликлональных  IgG и IgM. Данный тип криоглобулинемии может встречаться при вирусном гепатите С, аутоиммунных заболеваниях, например, СКВ. Более чем в половине случаев смешанной криоглобулинемии, ассоциированной с вирусным гепатитом С, обнаруживаются криоглобулины 2 типа, реже — криоглобулины 3 типа. Криопреципитаты богаты HCV-RNA.

Около 95% всех случаев смешанной криоглобулинемии связаны с хроническим вирусным гепатитом С. По данным различных источников, частота обнаружения криоглобулинов у пациентов с хроническим вирусным гепатитом С колеблется от 25 до 50% случаев, при этом характерная клиническая картина наблюдается лишь в 10-30% случаев. Возможной причиной такого выраженного различия служит разная степень выраженности поражения печения, фиброза и продолжительности заболевания. Риск возникновения криоглобулинемии прямо пропорционален тяжести повреждения печени.

К трем наиболее частым симптомам заболевания относят пальпируемую пурпуру, артралгии, слабость, названные ключевыми симптомами криоглобулинемии(1966г, Мельтзер и Франклин). Осаждение внутрисосудистых преципитатов иммуноглобулинов при понижении температуры приводит к обратимой обструкции сосудов почек, кожи, печени, периферических нервов. Клинически наблюдается феномен Рейно, васкулит мелких сосудов. Наиболее часто отмечается поражение кожи, проявляющееся пальпируемой пурпурой, также могут возникать хронические язвы. Помимо этого, возможно появление зуда, уртикарных элементов, лейкоцитокластического васкулита.

Диагностика смешанной криоглобулинемии основана на характерной клинической картине, данных анамнеза, лабораторном обнаружении гипокомплементемии(особенно снижения компонента С4), криоглобулинемии. Часто выявляется вирусный гепатит С. Ревматоидный фактор обнаруживается у большинства пациентов. Как правило, обнаруживаются маркеры хронического воспаления — повышенное СОЭ, СРБ, нормоцитарная анемия. При выполнении гистологического исследования определяется лейкоцитокластический васкулит.

В стенке пораженных сосудов обнаруживаются криоглобулины и иммунные комплексы. Таким образом, смешанная криоглобулинемия является иммунокомплексным васкулитом мелких сосудов с преимущественным поражением кожи, а также почек, печени, нервной системы. Заболевание проявляется пальпируемой пурпурой, слабостью и артралгиями. Лечение хронического вирусного гепатита С способствует разрешению проявлений криоглобулинемии, однако, в ряде случаев требуется терапия ритуксимабом, а также переливание плазмы.

Красный плоский лишай

Красный плоский лишай — воспалительное заболевание, которое может поражать кожу, слизистые оболочки полости рта и половых органов, кожу волосистой части головы, ногтевые пластинки, иногда — слизистую оболочку пищевода. В типичных случаях первичными морфологическими элементами являются зудящие полигональные папулы с сиреневым оттенком, сливающиеся в бляшки. Размеры высыпаний варьируют в широких пределах — от милиарных до бляшек более 1 см в диаметре.

Заболевание встречается менее чем у 1% населения. Более подвержены лица в возрасте от 30 до 60 лет. Предрасположенности к полу или определенной расе не обнаружено. Типичная локализация высыпаний — сгибательные поверхности запястий, предплечий, тыл кистей, кожа голеней, половые органы. Выделяют несколько основных клинических вариантов заболевания — кольцевидный, более характерный для области половых органов, инверсный тип, локализующийся в крупных складках, атрофический тип, часто поражающий нижние конечности. Новые очаги могут появляться после повреждения кожи, например, в месте расчесов или травмы(положительный феномен Кебнера). Как правило, после разрешения высыпаний не остается рубцов, поражение кожи носит достаточно ограниченный характер. Тем не менее, очаги в полости рта имеют тенденцию к хроническому течению.

Этиология заболевания не установлена. Предполагается, что в основе патогенеза лежит аутоиммунная реакция с участием активированных CD8+ Т-лимфоцитов, сенсибилизированных к антигенам кератиноцитов. У пациентов с хроническим вирусным гепатитом С определенную роль в патогенезе красного плоского лишая играют такие цитокины как фактор некроза опухоли альфа, интерферон гамма, интерлейкины 6 и 8. В литературе описано большое количество случаев манифестации или ухудшения течения красного плоского лишая на фоне терапии интерфероном. 

Несмотря на то, что патогенетическая ассоциация между хроническим вирусным гепатитом С и красным плоским лишаем окончательно не установлена, по данным проведенных ранее исследований, между этими заболеваниями существует статистически значимая взаимосвязь. По данным мета-анализа 70 исследований с 5 континентов показано, что у ряда пациентов инфицирование хроническим вирусным гепатитом С сопровождается развитием определенных клинических вариантов красного плоского лищая.

У пациентов, инфицированных хроническим вирусным гепатитом С, красный плоский лишай встречался статистически значимо чаще, чем в контрольной группе. По данным другого мета-анализа, красный плоский лишай у  пациентов, инфицированных хроническим вирусным гепатитом С, встречался в 4,8 раз чаше, чем в контрольной группе. Тем не менее, частота выявления хронического вирусного гепатита С среди пациентов с КПЛ варьирует в широких пределах: от 4% в Европе до 24% на Среднем Востоке.

Рекомендаций по скринингу хронического вирусного гепатита С не существует, однако, его целесообразно проводить в этнических группах с более выраженной ассоциацией данных заболеваний.

Кожные проявления

Диагностика КПЛ основана на данных анамнеза и клинической картине. Необходимо осматривать пациента полностью, включая слизистую оболочку полости рта, половые органы. При невозможности поставить диагноз клинически требуется выполнение биопсии. К диагностически значимым гистологическим признакам относят характерную эпидермальную гиперплазию (« saw-tooth pattern»), утолщение зернистого слоя, вакуолизацию базального слоя, апоптоз кератиноцитов (тельца Сиватта), выраженную инфильтрацию в области дермо-эпидермального соединения, представленную преимущественно Т-лимфоцитами.

Поражение кожи при КПЛ носит ограниченный характер, способно разрешаться самостоятельно. Первой линией терапии являются топические ГКС 2,3 класса активности. Данные о влиянии терапии интерфероном на течение КПЛ противоречивы, в литературе описаны случаи обострения кожного процесса, а также разрешения кожных высыпаний на фоне терапии интерфероном. По данным мета-анализа  Petti и коллег, лечение гепатита С не всегда приводит к разрешению очагов КПЛ. Стандартом лечения хронического вирусного гепатита С является применение новых режимов противовирусной терапии без интерферона. Данных о влиянии новых препаратов на течение КПЛ недостаточно.

Читайте также:  Каким лекарством лучше лечить гепатит с

Поздняя кожная порфирия

Порфириями  называют группу врожденных или приобретенных метаболических заболеваний, вызванных снижением активности ферментов, участвующих в биосинтезе гема и порфиринов. Наиболее распространенной формой порфирии является поздняя кожная порфирия, ассоциированная с дефицитом печеночной уропорфириноген-декарбоксилазы. Болеют взрослые пациенты, частота встречаемости заболевания в США составляет 1:25000 населения. Мужчины и женщины подвержены заболеванию в равной степени, однако, с учетом таких факторов риска как злоупотребление алкоголем, инфицирование вирусным гепатитом С, заболевание чаще встречается у мужчин.

Выделяют несколько типов заболевания. Первый тип(спорадический) представляет около 80% случаев заболевания. В данном случае мутации гена  UROD не наблюдается, поэтому нарушение функции фермента ограничено печенью. Второй тип (семейный) ассоциирован с аутосомно-доминантным наследованием дефекта в гене  UROD, что связано со снижением активности фермента во всех органах и тканях.

В основе патогенеза поздней кожной порфирии лежит недостаточность фермента уропорфириноген-декарбоксилазы(UROD).  UROD — пятый фермент биосинтеза гема, он катализирует декарбоксилирование уропорфириногена с образованием копропорфириногена.

Клинические проявления поздней кожной порфирии возникают при снижении активности фермента до 20% от нормальной. Скопление порфиринов в коже приводит к фототоксичности: под воздействием света длиной 400 нм происходит высвобождение фотонов порфиринами и образование активных форм кислорода с последующим повреждением мембран, липидов и белков. По данным мета-анализа, выполненного  Gisbert и коллегами, около 50% пациентов с поздней кожной порфирией инфицированы хроническим вирусным гепатитом С, в южной Европе этот показатель достигает 70%, а в США — около 66%.

Точные механизмы влияния вируса гепатита С на функциональную активность уропорфириноген-декарбоксилазы не установлены. Предполагается, что инфицирование вирусом гепатита С приводит к образованию свободных радикалов кислорода, которые в свою очередь снижают уровень гепсидина и вызывают перегрузку железом. Эти изменения опосредованно приводят к недостаточности фермента уропорфириноген-декарбоксилазы.

Клинические проявления заболевания весьма разнообразны и включают буллезные элементы, эрозии, милиумы, гипертрихоз, алопецию, онихолизис и гипопигментацию. Фотоповреждение более выражено на открытых участках кожи, таких как лицо, шея, тыл кистей, предплечья, голени. Очаги могут быть болезненными, разрешаться с образованием рубцов, сопровождующихся контрактурами и кальцификацией, подобно системной склеродермии. Из лабораторных показателей обращает на себя внимание часто наблюдающееся повышение уровня трансаминаз и других маркеров повреждения печени(связано с наличием  вирусного гепатита С, злоупотреблением алкоголем). У пациентов с поздней кожной порфирией повышен риск развития цирроза печени и гепатоцеллюлярной карциномы.

Как правило, характерная клиническая картина позволяет заподозрить диагноз «поздняя кожная порфирия», лабораторно он подтверждается при обнаружении повышенного уровня порфиринов. Необходимо исследованить порфирины плазмы, сыворотки, мочи. У пациентов с симптоматической поздней кожной порфирией значительно повышены уропорфирин и гепатокарбоксил порфирин мочи. Другим важным диагностическим признаком является флуоресценция порфиринов плазмы в лучах с длиной волны 620 нм. Важно проводить обследование для выявления хронического вирусного гепатита С. 

К стандартным методам лечения относят флеботомию и/или низкие дозы гидроксихлорохина. Помимо этого, важно минимизировать факторы риска — злоупотребление алкоголем, прием эстрогенов, препаратов железа, курение. Также, важно ограничить действие солнечного света путем фотопротекции, ношения закрытой одежды.

Лечение хронического вирусного гепатита С препаратами интерферона не оказывало положительного влияния на течение поздней кожной порфирии, более того, пациенты с сопутствующей поздней кожной порфирией хуже отвечают на терапию интерфероном. Более приемлимый ответ отмечается на комбинированную терапию с применением интерферона и снижения нагрузки железом. Несмотря на немногочисленность данных литературы, наиболее оптимальнымм препаратами для лечения поздней кожной порфирии, ассоциированной с хроническим вирусным гепатитом С, являются прямые противовирусные препараты. Таким образом, поздняя кожная порфирия является заболеванием, обусловленным нарушением работы фермента UROD, проявляющееся возникновением буллезных очагов на коже.

Достаточно часто наблюдается ассоциация поздней кожной порфирии с хроническим вирусным гепатитом С, поэтому, при подозрении на позднюю кожную порфирию требуется исключить инфицирование вирусом гепатита С. Результаты терапии препаратами группы интерферона весьма противоречивы. Более оптимальных результатов можно достичь при использовании новых противовирусных агентов.

Другие кожные проявления

Псориаз

Псориаз — распространенное хроническое иммуноопосредованное воспалительное заболевание кожи, основным проявлением которого является появление эритематозных папул с четкими границами, покрытых серебристо-белым шелушением. Псориаз ассоциирован с системным воспалением, увеличением образования провоспалительных цитокинов — фактора некроза опухоли альфа, интерферона гамма, интерлейкина 17. По данным ряда эпидемиологических исследований, существует ассоциация между гепатитом С и псориазом. В двух исследованиях, проведенных в Японии, было обнаружено увеличение частоты встречаемости серологических маркеров хронического вирусного гепатита С у пациентов с псориазом по сравнению с общей популяцией.

По данным литературы( Chun и коллеги), повышение уровня провоспалительных цитокинов при инфицированнии вирусом гепатита С способствует развитию псориаза у генетически предрасположенных лиц. Однако, по данным эпидемиологического исследования, проведенного  Kanada и коллегами, ассоциации между псориазом и хроническим вирусным гепатитом С не обнаружено. Таким образом, требуются дополнительные исследования для установления взаимосвязи между псориазом и хроническим вирусным гепатитом С. 

Некролитическая акральная эритема

Некролитическая акральная эритема — редкое псориазоподобное дерматологическое заболевание, характеризующееся появлением зудящих эритематозных либо гипопигментированных бляшек с четкими границами, поврхностным шелушением, локализующихся преимущественно на коже нижних конечностей. Гистологическая картина напоминает псориаз — обнаруживается папилломатоз, псориазиформные изменения, некроз кератиноцитов. По данным различных исследований, заболевание практически в 100% случаев ассоциировано с хроническим вирусным гепатитом С(либо с дефицитом цинка). Первой линией терапии являются топические и системные ГКС. Помимо этого, современная противовирусная терапия приводит к положительной динамике со стороны кожного процесса.

Зуд

Зуд является частым проявлением хронического вирусного гепатита. Зуд часто обусловлен сопутствующим холестазом. Более 15% пациентов с хроническим вирусным гепатитом С страдают выраженным кожным зудом. Как правило, зуд является генерализованным, возникает на неизмененной коже, сопровождается вторичными клиническими проявлениями — экскориациями и лихенификацией. 

Отмечается частая ассоциация хронического вирусного гепатита С с узловытым пруриго, простым хроническим лишаем. В некоторых случаях зуд ассоциирован с применением противовирусных препаратов — терапия интерфероном и рибавирином сопровождается выраженным зудом более чем у 10% пациентов. Однако, ингибиторы протеаз первого поколения вызывают зуд гораздо чаще — более чем у 40% пациентов. Зуд в данном случае сопровождался полиморфной сыпью, у некоторых пациентов напоминавшей синдром Стивенса-Джонсона. Новые режимы терапии, не включающие интерферон и рибавирин, как правило, не сопровождаются зудом и высыпаниями.

Заключение

Хронический вирусный гепатит С — системное заболевание, ассоциированное с различными внепеченочными проявлениями, в том числе с поражением кожи. Несмотря на то, что в литературе описано значительное количество кожных заболеваний, наблюдавшихся у пациентов с хроническим вирусным гепатитом С, доказана взаимосвязь лишь со смешанной криоглобулинемией, красным плоским лишаем, поздней кожной порфирией, некролитической акральной эритемой. Появление новых препаратов для лечения хронического вирусного гепатита С привело к уменьшению осложнений  противовирусной терапии, в том числе дерматологических. Для оценки эффективности влияния новых противовирусных препаратов на течение ассоциированных с хроническим вирусным гепатитом С кожных заболеваний требуются дополнительные исследования.

Источник